Choroba Kawasaki – co to za schorzenie?
Choroba Kawasaki została odkryta z 1967 r. przez japońskiego pediatrę – Tomisaku Kawasakiego. Jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym, które dotyka głównie małych dzieci. U osób powyżej 5. roku życia choroba Kawasaki występuje rzadko, a szczyt zachorowań przypada na 18. miesiąc życia. Polega na zapaleniu naczyń krwionośnych (małych i średnich), dlatego jej objawy dotyczą narządów, w których takie naczynia występują, m. in serca, nerek czy jelit.
W ostatnich latach zrobiło się o niej głośno w związku z tym, że do złudzenia przypomina ją nieznany dotąd wieloukładowy zespół zapalny, tzw. zespół PMIS-TS (ang. Pediatric Multisystem Inflammatory Syndrome Temporarily Associated with SARS-CoV-2 Infection), będący powikłaniem zakażenia koronawirusem SARS-CoV-2.
Co wywołuje chorobę Kawasaki?
Tak naprawdę przyczyna wywołująca tę chorobę nie jest do końca poznana. Często przed pojawieniem się choroby Kawasaki dziecko zmaga się z infekcjami dróg oddechowych. Dlatego podejrzewa się, że u dzieci z predyspozycją genetyczną, dochodzi do rozwoju procesu autoimmunologicznego w odpowiedzi na zakażenie i to powoduje chorobę Kawasaki.
Przebieg choroby
W chorobie Kawasaki dochodzi do mobilizacji układu odpornościowego i atakowania naczyń krwionośnych średniego i małego kalibru. Proces zapalny toczy się w śródbłonku naczyń, co skutkuje naciekiem i nieprawidłową aktywacją komórek śródbłonka, czyli komórek wyścielających naczynie od wewnątrz. W efekcie dochodzi do nieprawidłowego, tętniakowatego poszerzenia tych naczyń. Dotyczy to szczególnie naczyń odpowiadających za transport tlenu i substancji odżywczych do serca, czyli naczyń wieńcowych.
Tworzenie się mikrotętniaków w naczyniach wieńcowych dziecka może skutkować zawałem serca! |
Jak często występuje choroba Kawasaki?
Uznaje się, że choroba Kawasaki występuje z częstością 6-10 przypadków na 100 000 dzieci. W krajach azjatyckich częstość występowania tej choroby jest jednak dużo większa. Zachorowania występują sezonowo w miesiącach wiosennych i jesiennych, a choroba dotyka częściej chłopców niż dziewczynek.
***
Jeśli chcesz otrzymywać ode mnie inne ciekawe treści – zapraszam do newslettera. Po zapisie trzeba jeszcze potwierdzić zapis przez maila!
Objawy choroby Kawasaki
Początek choroby jest nagły. Podejrzewa się ją, gdy dziecko gorączkuje przez ponad 5 dni, a gorączka nie daje się zbić lekami przeciwgorączkowymi i stan dziecka nie polepsza się po antybiotykoterapii.
Zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy
To inna nazwa choroby Kawasaki. Dlaczego? Ponieważ objawy dotyczą m.in. właśnie skóry, śluzówek i węzłów chłonnych. Na skórze pojawia się wysypka, śluzówki są mocno przekrwione, a węzły chłonne są powiększone. Objawów choroby Kawasaki jest jednak dużo więcej niż te trzy, które sugeruje nazwa zespołu skórno-śluzówkowo-węzłowego.
Faza ostra – trwa od 10 do 14 dni
Zapalenie spojówek jest zazwyczaj jednym z pierwszych objawów choroby Kawasaki. Oczy są mocno zaczerwienione, ale nie sączy się z nich żadna patologiczna, ropna wydzielina. Mówi się, że jest to tzw. objaw czerwonych oczu.
Jakie jeszcze objawy mogą wystąpić w chorobie Kawasaki?
Kolejnym charakterystycznym objawem tej choroby jest silne przekrwienie śluzówek jamy ustnej – języka, gardła, czerwieni wargowej. Język przybiera żywoczerwoną barwę (tzw. język malinowy lub truskawkowy), a skóra ust jest popękana i krwawiąca. Węzły chłonne są powiększone, a na tułowiu pojawia się drobna wysypka. Na dłoniach i stopach pojawia się twardy obrzęk i rumień, a skóra w tej okolicy jest napięta i błyszcząca.
W tej fazie niebezpieczne jest zajęcie serca przez czynniki wywołujące chorobę, gdyż może skutkować to zapaleniem mięśnia sercowego i niewydolnością krążenia.
Pozostałe objawy mogące pojawić się w fazie ostrej:
- silne bóle brzucha,
- biegunka,
- powiększenie wątroby,
- żółtaczka,
- zajęcie nerek manifestujące się zmianami w moczu – białkomocz, ropomocz,
- zapalenie stawów,
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
Faza podostra – trwa od 12 do 25 dni
Na tym etapie choroby, stopniowo zanikają objawy fazy ostrej. Charakterystyczne dla fazy podostrej jest masywne, płatowe złuszczanie się skóry rąk i stóp, zaczynające się w okolicy paznokciowej. Wytwarzają się również bruzdy na paznokciach. Trwa to ok. 2-3 tygodni. Może się rozwinąć także zapalenie dużych stawów, ale nie to jest w tej fazie najgorsze.
Na tym etapie największy kłopot sprawiają powstające w sercu mikrotętniaki i zakrzepy, grożące zawałem serca u dziecka. Ten problem nie dotyczy na szczęście wszystkich pacjentów, ale dotyka około 20-30% chorych. Najbardziej narażone na wystąpienie problemów sercowych są niemowlęta.
Faza zdrowienia – trwa od 28 do 31 dni
Większość dzieci w fazie zdrowienia czuje się dobrze. Zazwyczaj wszystkie objawy zdążyły już ustąpić, co także poprawia samopoczucie malucha. Wśród dzieci, u których proces chorobowy zajął naczynia wieńcowe, mogą się pojawić objawy niedokrwienia mięśnia sercowego.
Jaki rozpoznać chorobę Kawasaki?
Lekarz diagnozuje chorobę na podstawie obowiązujących kryteriów klinicznych. Niezbędnym warunkiem do postawienia rozpoznania choroby Kawasaki jest trwająca dłużej niż 5 dni gorączka. Dziecko musi również mieć 4 z 5 poniżej przedstawionych objawów, aby lekarz mógł zdiagnozować tę chorobę:
- rumień lub obrzęk dłoni i stóp,
- wysypkę niepęcherzykową zlokalizowaną głównie na skórze tułowia,
- obustronne zapalenie spojówek,
- zmiany na wargach i w jamie ustnej – malinowy język, czerwone i popękane usta,
- powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.
Diagnostyka nie jest jednak prosta, nawet przy obecności wszystkich wymienionych wyżej symptomów. Wysypka obecna w chorobie Kawasaki przypomina bowiem tę występującą w odrze, płonicy czy w mononukleozie zakaźnej po przyjęciu amoksycyliny. Mamy też zaczerwienione gardło i powiększenie węzłów chłonnych, co może sugerować anginę paciorkowcową lub ponownie mononukleozę zakaźną.
Co robić w przypadku podejrzenia choroby Kawasaki u dziecka?
Dzieci z chorobą Kawasaki wymagają hospitalizacji i leczenia na oddziale pediatrycznym, żeby w razie pojawienia się powikłań choroby mogły otrzymać szybką i fachową pomoc. Nie zapominajmy, że może dojść u nich nawet do zawału serca!
Na oddziale wykonywane są u dziecka badania laboratoryjne. Nie pomogą one co prawda jednoznacznie zdiagnozować choroby Kawasaki, ale pozwolą wykluczyć inne schorzenia, które objawiają się w podobny sposób.
Wymagane jest też EKG i badanie echokardiograficzne serca (USG serca), które powinny być wykonywane kilkakrotnie w przebiegu choroby. Badania te służą do oceny, czy serce zostało objęte procesem chorobowym i sprawdzenia, czy są zmiany świadczące o niedokrwieniu. W wybranych przypadkach lekarze mogą zdecydować również o konieczności wykonania koronarografii, czyli badania, w którym sprawdza się drożność naczyń wieńcowych.
Choroba Kawasaki – leczenie
Proces leczenia choroby Kawasaki musi być przeprowadzony w warunkach szpitalnych.
Terapia polega na zastosowaniu:
- dożylnego wlewu immunoglobulin – zapobiegają one tworzeniu się tętniaków tętnic wieńcowych,
- kwas acetylosalicylowego w dużych dawkach – zmniejsza ryzyko zakrzepów i modyfikuje stan zapalny w naczyniach,
- sterydów, jeśli choroba jest oporna na leczenie pierwszego rzutu.
Jest to jedyna choroba u dzieci, w której można zastosować kwas acetylosalicylowy!
Nigdy nie stosuj kwasu acetylosalicylowego u dziecka na własną rękę, ponieważ może spowodować bardzo groźny zespół Reye’a (uszkodzenie wątroby i mózgu). W polsce stosowanie kwasu acetylosalicylowego jest przeciwwskazane u dzieci poniżej 12 r.ż. |
“Moje dziecko przeszło chorobę Kawasaki” – co dalej?
Szczerze powiedziawszy, w większości przypadków, nic. Takie dziecko, jeżeli czuje się dobrze, może wracać do normalnego funkcjonowania w domu czy w przedszkolu.
Maluchy, które przeszły chorobę Kawasaki, powinny pozostać pod stałą kontrolą swojego pediatry. Warto również wybrać się na kontrolną wizytę do kardiologa, aby ocenił, czy w sercu nie ma powikłań po przebytej chorobie.
Dzieci po przebyciu tej choroby mają większą skłonność do rozwoju miażdżycy. Dobrze jest zatem już od najmłodszych lat dziecka zadbać o jego dietę. Zaleca się bowiem stosowanie diety śródziemnomorskiej o niskiej zawartości tłuszczów zwierzęcych i cukrów prostych, a bogatej w tłuszcze roślinne.
Choroba Kawasaki a COVID-19
Okazuje się, że w czasie pandemii wirusa SARS-CoV-2, zwiększyła się liczba dzieci hospitalizowanych z powodu choroby Kawasaki. Badania przeprowadzone m.in. we Włoszech, Wielkiej Brytanii czy Stanach Zjednoczonych mówią jednak o całkowicie innym, nowym zespole chorobowym, tzw. PIMS-TS (nazywany też po prostu PIMS) lub MIS-C (ang. Multisystem Inflammatory Syndrome in Children).
Według danych naukowych, zespół PMIS różni się od choroby Kawasaki, chociaż objawy obydwu schorzeń są niezwykle do siebie podobne. Badania pokazują, że większość dzieci (ale nie wszystkie!) chorujących na nieznany dotąd zespół PIMS ma dodatni wynik testu PCR na koronawirusa lub dodatnie przeciwciała przeciwko SARS-CoV-2, co sugeruje nam, że może to być powikłanie po zakażeniu tym wirusem.
***
Książka dla rodziców żłobkowiczów i przedszkolaków już dostępna – ZERKAM
Serdeczności,
Pan Tabletka
Bibliografia
-
- Interna Szczeklika 2020 (praca zbiorowa). wyd. Medycyna praktyczna.
- Stanek-Misiąg, E. (2021). Czy to PIMS? Medycyna praktyczna. Dostępna na: www.mp.pl/pacjent/pediatria/wywiady/257357,czy-to-pims
O autorze
Marcin Korczyk
Absolwent Uniwersytetu Jagiellońskiego na wydziale farmaceutycznym. Po studiach pracował w aptece całodobowej w Nowym Sączu - i w trakcie pracy rozpoczął tworzenie bloga www.pantabletka.pl - zapisując odpowiedzi na najczęściej zadawane przez pacjentów pytania.
Od czasu złożenia bloga w 2015 roku - do dziś - blog stał się jednym z najbardziej rozpoznawalnych i opiniotwórczych portali z wiedzą o racjonalnym stosowaniu leków i suplementacji.